【讓罕見被看見·肆】常心慌暈厥？可能是患上了這種心臟罕見病
近日，我院收治一名患有先天性長QT綜合征的罕見病老年患者，經醫生詢問，與罕見病征一起浮出水面的，是十幾年前的一個感人故事
近日，我院收治一名患有先天性長QT綜合征的罕見病老年患者，經醫生詢問，與罕見病征一起浮出水面的，是十幾年前的一個感人故事...
12月28日，我院心血管內科收治了一名老年患者黃伯，據其自述已反復心悸暈厥十余年。經醫生檢查，發現其患有先天性長QT綜合癥。經過詢問，發現該女兒小黃在十余年前就讀初中時便曾在我院心血管內科就診，當時資料顯示，其與女兒同患該種病癥，屬于家族性長Q-T綜合癥，是罕見病心臟離子通道病其中一種類型，病發時嚴重可導致猝死。
因當時家境困難，難以支撐兩個人的手術費用，黃伯選擇把治療機會留給女兒，根據病情，醫生建議小黃調整生活方式同時對其進行藥物治療，并為其行植入自動型心臟復律除顫器手術治療，小黃心悸暈厥情況有所好轉。而黃伯在我院心血管內科醫護人員們的悉心照顧下，終于走過了艱難的十年。如今其女兒在ICD的保護下已成功完成學業并走出社會，能夠反哺父親，同時隨著國家醫療保險政策的進一步提高，黃伯終于可以前往我院接受ICD治療，解除十幾年來的病痛及恐懼折磨。
罕見病小知識：什么是心臟離子通道??？
心臟離子通道病是指編碼心肌細胞各主要離子通道亞單位的基因突變導致離子通道功能異常的一組遺傳性疾病。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，心臟離子通道病被收錄其中。
先天性長 QT 綜合征（LQTS），是一種常染色體顯性遺傳病，屬于心臟離子通道病中的一種類型。多見于女性患者，可以在年齡小的時候發病，常伴有暈厥或猝死的家族史，心電圖檢查表現為 QT 間期延長，常伴有室性心動過速，一般依靠基因檢測確診。確診患者需避免激烈的體育活動或者過度勞累，使用β受體阻滯劑治療。對于有發生心臟停搏復蘇者或合理使用β受體阻滯劑治療后，仍有反復昏厥的病患，應安裝埋藏式心臟復律除顫器（ICD）。
作為全國罕見病診療協作網成員醫院之一，梧州市工人心血管內科診治范圍也囊括了很多罕見病、少見病。梧州市工人心血管內科是梧州市重點?？?，國家胸痛中心，每年開展大量心臟介入手術，包括冠狀動脈造影、冠狀動脈支架植入、右心導管檢查+先天性心臟病介入治療、心臟射頻消融、永久起搏器植入術，近年來為不少心律失?；颊哌M行埋藏式心臟復律除顫器手術，有效減少患者因發生惡性心律失常導致猝死概率。想要了解更多心血管疾病的診斷和治療方案，可致電0774-2036535咨詢。
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